Glukozo-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD)

Od naslednih hemoliznih anemija, najčešća je ona koji nastaje usled smanjene aktivnosti intraeritrocitnog enzima G6PD. Akutna hemoliza uzrokovana deficitom enzima G6PD je rasprostranjena kod mediteranskih naroda (5-40%) i kod američkih i afričkih crnaca (2-13%). Gen za G6PD je smešten na hromozomu X, tako da se bolest prenosi kao X-vezano nasleđe, žene su heterozigotni ili homozigotni nosioci ove anomalije. Muškarci mogu biti ili homozigoti ili uopšte nemaju ovaj deficit. Ovaj enzim učestvuje u procesu oksidativne glikolize u eritrocitima.

U slučaju smanjene aktivnosti ovog enzima u eritrocitima nema dovoljno redukcionih supstanci (glutation, NADPH) što dovodi do oksidacije sulfhidrilnih grupa globina, do denaturacije hemoglobina, i stvaranja Heinz-ovih telašaca u citoplazmi eritrocita. Ovakvi eritrociti podležu hemolizi koju obično izaziva unos oksidativnih supstanci (askorbinska kiselina, antimalarici, sulfonamidi). Infekcije i posebne vrste namirnica takođe imaju oksidativno dejstvo. Pri unosu boba (Vicia fava) dolazi do teške slike hemolize (favizam). Ovo stanje se ispoljava isključivo u osoba mediteranskog podneblja, kao i u porodicama gde postoji pored deficita G6PD još neki genetički poremećaj. Prevencija se sastoji u izbegavanju unosa oksidativnih supstanci i konzumacije boba, a terapija u davanju transfuzija eritrocita onda kada je to indikovano.

Uzorak: eK
Metoda: SPF
Vreme izdavanja: 15 dana
Cena: 4200 din.